Çocuklarda Nefrotik Sendrom ile Nasıl Başa Çıkılır?

Içerik:

Bu makalede

• Nefrotik Sendrom Nedir?
• Nefrotik Sendrom Türleri
• Nedenler
• belirtiler
• Çocukluk Çağı Nefrotik Sendromu Tanısı
• Hangi Çocuklar Kategorisi Nefrotik Sendrom Gelişme Riskinde?
• Riskler ve Komplikasyonlar
• tedavi
• Evde yapılan ilaçlar
• Çocuklarda Nefrotik Sendromu Önlemenin İpuçları
• Konjenital Nefrotik Sendrom
• SSS

Nefrotik sendrom veya nefroz hem çocukları hem de yetişkinleri etkileyen nadir bir durumdur. Çocukluk çağı nefrotik sendromu genellikle iki ila beş yaş arasındaki çocuklarda teşhis edilir ve çocuk ve ebeveyn için yaşamı değiştirebilir. Sebeplerinin, semptomlarının, tedavisinin ve prognozunun açık bir şekilde anlaşılması, hastalığın tedavisinde büyük ölçüde yardımcı olabilir.

Nefrotik Sendrom Nedir?

Böbrekler vücudun birincil boşaltıcı organlarından biridir ve istenmeyen katabolik atıkları ve toksinleri idrar yoluyla vücuttan ayırmak suretiyle işlev görürler. Glomeruli adı verilen minik yapılar böbrek içindeki filtreleme makinesi olarak işlev görür. Bu glomerüllerin etkili bir şekilde çalışması başarısız olduğunda, filtreleme mekanizması başarısız olur.

Nefrotik Sendrom, böbreklerin (glomerüllerin), proteinleri kandan filtrelemedikleri ve idrarla atmadıkları bir durumu ifade eder. 'Nefrotik sendrom' terimi, idrardaki proteinlerin belirli bir izin verilen aralığın üzerinde olduğu durumu belirtmek için kullanılır. Bu fenomene yol açan kesin tıbbi durum çok olabilir ve sebebi belirlemek için genellikle daha derin bir inceleme gerekir.

Nefrotik Sendrom Türleri

Çocuklarda nefrotik sendrom, birincil çocukluk nefrotik sendromu, ikincil çocukluk nefrotik sendromu ve konjenital nefrotik sendrom olarak sınıflandırılır.

• Birincil nefrotik sendrom : Bu tip nefroz aynı zamanda idiyopatik nefrotik sendrom olarak da bilinir ve birçok kez oluşumunun arkasındaki neden bilinmemektedir. Minimal Değişim Hastalığı, fokal segmental glomerüloz ve membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN) bu tip nefrotik sendromun altına girmektedir.
• İkincil nefrotik sendrom : Bu nefroz alt tipi bir çeşit enfeksiyon, bazı ilaçların aşırı dozda veya vücutta yatan bir hastalıktan kaynaklanır. Diyabet, hepatit, lupus, HIV, sıtma, streptokok enfeksiyonu ve Henoch-Schönlein purpura gibi hastalıklar sekonder nefrotik sendrom ile ilişkili bazı hastalıklardır.
• Konjenital (Finlandiya tipi) nefrotik sendrom : Bu, bir kuşaktan diğerine DNA'sı yoluyla bulaşan kalıtsal nefrotik sendrom şeklidir. Öncelikle, nefrin adı verilen anahtar bir transmembran proteinini kodlayan NPHS1 genindeki genetik bir varyasyon bu sendroma neden olur. Oldukça nadir görülür ve üç aylıkken ortaya çıkar.

Nedenler

Çocukluk çağı nefrotik sendromunun nedenleri çoktur, çünkü sendrom sadece altta yatan bir durumun tezahürüdür. Her türün çeşitli nedenleri aşağıdaki gibidir:

Birincil Nefrotik Sendrom

Birincil Nefrotik Sendromun nedenleri:

• Minimal değişim nefrotik sendromu (MCNS) : MCNS, böbrekdeki glomerüllere verilen ufak hasarlarla karakterizedir. Bu hasarlar o kadar küçüktür ki, sadece elektron mikroskobunda görülmezler. Bu alt tip nefrotik sendrom, primer nefrotik sendrom vakalarının yaklaşık% 15'ine katkıda bulunur. MCNS'nin nedeni bilinmemektedir.
• Membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN) : Bu durumda, glomerüllerin dakika yapıları üzerinde kalınlaşmasına neden olan bir antikor birikimi vardır. MPGN'nin nedenleri otoimmün bir hastalık, karsinom veya bir tür enfeksiyon olabilir.
• Fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) : Adından da anlaşılacağı gibi FSGS, glomerüllerin odaklanmış bir parçasının sklerozu veya skarlaşması olduğunu gösterir. Bu, böbreklerde geri dönüşümsüz hasara neden olabilir.
• İdiyopatik kresentik glomerülonefrit : Bu durum, glomerulus mikroskop altında hilal şekillerinde görüldüğü zaman ortaya çıkar. Bu tür idiyopatik glomerülonefritlerin nedeni bilinmemektedir.

İkincil Nefrotik Sendrom

• Diyabet (diyabetik nefropati), renal ven trombozu, lupus eritematozus, vaskülit, Poststreptokokal glomerülonefrit ve lenfoma gibi sistemik hastalıklar.
• Konjenital toksoplazmoz, sifiliz, kızamıkçık ve sitomegalovirüs, HIV AIDS, Hepatit B, hepatit C ve sıtma gibi enfeksiyonlar.
• Bazı ilaçların aşırı kullanımı, Penicillamine, NSAID'lerin (steroidal olmayan antienflamatuar ilaçlar), İnterferon, eroin, cıva, lityum ve Pamidronat gibi ikincil nefrotik sendromlara da neden olabilir.

Konjenital nefrotik sendrom: Bu tip nefrit, genetik mutasyonların neden olduğu nadir hastalıklar ile ilişkili bulunur. Bu mutasyonlar kalıtsaldır. yani bir nesilden diğerine geçti. Çocuğun bu hastalığın aile öyküsü varsa, hatalı geni ebeveynlerden edinme olasılığı yüksektir. Nefrotik sendromla ilişkili nadir hastalıklardan bazıları şunlardır:

• Fin tipi konjenital nefrotik sendrom
• Galloway-Mowat sendromu
• Oculocerebrorenal (Lowe) sendromu
• Nail-patella sendromu
• Pierson sendromu
• Denys-Drash sendromu
• Frasier sendromu

belirtiler

Çocukluk çağı nefrotik sendromu, aşağıdaki semptomlardan biri veya birkaçı ile karakterize edilir:

• Ödem: Ödem, su birikimi ve vücudun seçilen bölgelerinde daha sonra şişmesidir. Nefrotik sendrom durumunda, ödem bacaklarda, ayaklarda, ayak bileklerinde ve göz çevresinde bulunur. Bazı hastalarda nadiren yüzlerinde ve ellerinde ödem görülür.
• Albuminüri: Böbreklerin yanlış çalışması nedeniyle, kanda tutulması gereken albümin, idrarla atılır. Bu fenomen klinik olarak ölçülür ve Albuminüri olarak adlandırılır. İdrarda artmış bir albümin seviyesi böbreklerde bir sorun olduğunu gösterir.
• Hipoalbüminemi: Kandaki hipoalbüminemi olarak bilinen düşük bir albümin seviyesi de hatalı boşaltım sisteminin bir ölçüsüdür. Hipoalbüminemiyi açığa çıkaran bir kan testi nefrotik sendromun bir belirtisidir.
• Yavaş büyüme: Proteinler büyüme ve gelişme için gerekli yapı taşları olduğundan idrarda protein kaybı, çocuklarda büyümeyi etkiler. Bazı hormonal ve lipid dengeleri de vücutta engellidir.
• Enfeksiyonlar: Vücuttaki önemli proteinlerin kaybı, bağışıklık sistemini zayıflatır ve enfeksiyonlara daha yatkın hale getirir.

Çocukluk Çağı Nefrotik Sendromu Tanısı

Çocukluk çağında nefrotik sendromun klasik semptomları ile başvuran çocuklar için doktor genellikle aşağıdaki teşhis testlerini yapar:

• İdrar çubuğu testi: Günün ilk idrarı ile yapılan basit bir işlemdir. Protein olup olmadığını idrar kontrol etmek için bir yağ çubuğu kullanılır. Protein konsantrasyonu yüksekse, yağ çubuğundaki boyanın rengini değiştirir. Protein konsantrasyonu, renk kodlu bir grafik yardımı ile ölçülür.
• İdrar testi: İdrarda atılan protein konsantrasyonu hakkında daha fazla netlik elde etmek için doktor genellikle idrardaki albümin seviyesini doğru bir şekilde ölçen rutin bir idrar testi yapar. İdrardaki albümin ve kreatinin oranı tahmin edilir ve iki proteinin yüksek bir oranı, böbreklerin albümini tutma yetmezliğine işaret eder.
• Kan testi: Bir konuşma olarak, kandaki protein seviyelerinin, proteinlerin kandan ne kadar kaybolduğunu tahmin etmek için kontrol edilir. Gerekli proteinlerin sızıntısının altında yatan sebebi deşifre etmek için bir kan testi de kullanılır.
• Fiziksel muayene: Doktor aynı zamanda, çocukta yamalı cilt, ekstremite şişmesi, ateş, karın bölgesinde şişlik, vb. Gibi görülebilen nefrotik sendrom belirtileri olup olmadığını kontrol eder.
• Aile öyküsü : Genetik yatkınlık nedeniyle, herhangi bir aile nefrotik sendrom öyküsünün tam olarak anlaşılması doktorun doğru bir tanıya ulaşması için esastır. Son zamanlarda sendromun kesin nedenini bulmak için genetik testler de verilmektedir.
• Böbreğin ultrasonu : İdrar veya kan testleri nefrotik bir sendromu düşündürüyorsa, doktor glomerüllerde hasarın derecesini görselleştirmek için böbreklerin ultrason muayenesini gerçekleştirir.
• Biyopsi : Bazı nadir durumlarda, doktorlar herhangi bir maligniteyi ekarte etmek ve ayrıca böbrek hücrelerinin morfolojisini anlamak için böbrek dokusunun biyopsi testini önermektedir. Tamamen gerekli olmadıkça ve genellikle çok küçük çocuklarda yapılmaz.

Hangi Çocuklar Kategorisi Nefrotik Sendrom Gelişme Riskinde?

İdiyopatik primer nefrotik sendromlu çocukların durumlarının arkasında kesin bir nedeni yoktur ve bunun için kesin risk faktörlerini deşifre etmek için araştırmalar devam etmektedir. Bununla birlikte, ikincil nefrotik sendrom genellikle böbreklere zarar veren hastalıkları veya bağışıklık tepkisi ortaya çıkaran enfeksiyonları etkileyen çocukları etkiler. Bazı ilaçlar da nefrite yol açar.

Genlerde mutasyonlar taşıyan ve böbreklerin düzgün işleyişinde rol oynayan bazı önemli proteinleri kodlayan çocuklar, konjenital nefrotik sendromdan muzdarip olabilir. Nefrotik hastalık öyküsü olan çocuklar, diğer çocuklara göre hastalık riski daha yüksektir. Ek olarak, mevcut verilere göre erkeklerin nefrotik sendrom geliştirme şansı kızlardan daha fazladır.

Riskler ve Komplikasyonlar

Nefrotik sendromdan muzdarip çocuklar, etkili bir boşaltım mekanizması bulunmadığı için öncelikle idrardaki temel proteinleri kaybederler. Bu temel proteinler kaybolduğunda, çocuğun büyümesini ve gelişimini etkiler. Sendromu olan çocuklarda kanın pıhtılaşmasını önleyen proteinler kaybolur ve kan pıhtılarına daha yatkın hale gelir. Nefrotik sendromlu çocuklar ayrıca çeşitli enfeksiyonlara karşı oldukça hassastır ve doktorlar nefrit tanısından hemen sonra enfeksiyona karşı koymak için ilaçlar yazmaktadır. Yüksek kan kolesterolü, kandaki düşük albüminin bir sonucu olarak da ortaya çıkar. Kaybı telafi etmek için, karaciğerden albüminle birlikte salgılanan kolesterol, kandaki konsantrasyonunu arttırır.

Bu gibi diğer komplikasyonların bu sendromla ilişkili olması muhtemeldir:

• anemi
• sıvı tutma
• kalp hastalığı
• kan basıncı
• böbrek yetmezliği

tedavi

Nefrotik sendromun tedavi seçenekleri, sendromun her alt tipi için farklıdır. Her nefrotik sendrom türü için standart tedavi seçeneklerinden bazıları aşağıda listelenmiştir:

• Birincil nefrotik sendrom:

Genellikle idiyopatik olan primer nefrotik sendrom, farklı tipteki ilaçlar ile tedavi edilir. İlaçlar, kan basıncını kontrol etmek veya ödemi düzeltmek veya immün yanıtı azaltmak için verilir.

1. İmmün Sistem Aktivitesini Azaltan Steroidler : Birçok idiyopatik nefrotik sendrom vakası, vücudun immün sistemi nedeniyle kendi böbrek hücrelerine karşı antikor üretiyor. Bağışıklık sisteminin aktivitesini azaltmak için prednizon gibi kortikosteroidler reçete edilir. Bu steroidler sadece immünsüpresif olarak görev yapmakla kalmaz, aynı zamanda idrarda değerli proteinlerin kaybını da önler. Bu genellikle yaklaşık dört hafta boyunca reçete edilen ilk tedavi yöntemidir. Daha sonra dozaj azaltılır ve alternatif günlerde dört hafta boyunca tüketilmek üzere verilir. Etkilenen çocukların, görünürde nefrit belirtileri göstermediği bir remisyon dönemi bu ilaçla sağlanır. Bununla birlikte, bazı çocuklarda, bir süre sonra semptomda bir nüks vardır. Bu gibi durumlarda, doktor genellikle kortikosteroidlerin yanı sıra diğer immünosüpresan sınıflarını da reçete eder.
   Çocukluk çağı nefrotik sendromunun etkili birinci basamak tedavilerinden biri olarak kabul edilmesine rağmen, prednizonun kilo alımı, iştah artışı, duygudurum dalgalanmaları, hiper aktif davranış vb. Gibi birkaç yan etkisi vardır. Diğer immünsüpresanların tüketimi de çocuğu yakında su çiçeği gibi enfeksiyonlara yakalanma riskine maruz bırakabilir.
2. Kan Basıncını Düşürmek : ACE inhibitörleri veya beta blokerleri gibi kan basıncını düşüren ilaçlar, çocuklar için reçete edilir. Kan basıncının yükselmesi gözlemlenir ve bu tür ilaçlar daha fazla komplikasyondan kaçınmak için kontrol altında tutulması için gereklidir.
3. Diüretikler: Ödem, çocukluk çağı nefrotik sendromunun çok yaygın bir semptomudur ve diüretiklerle tedavi edilir. Diüretikler vücuttaki fazla sıvının atılmasıyla çalışır.
4. Albümin İnfüzyonu : Vücuttan kaybedilen albümini eski haline getirmek için, doktorlar genellikle intravenöz albüminin kan içine infüzyonunu tavsiye ederler. Bu yöntem genellikle albümin kaybı şiddetli ise kullanılır.
5. Böbrek nakli : Nefrotik sendrom şiddetli ise, çocuk böbrek nakli gerektirebilir. Uygun bir eşleşme bulunana kadar, boşaltım işlemini sürdürmek için diyaliz yapılır.

• Sekonder nefrotik sendrom

Sekonder nefrotik sendrom, bazı enfeksiyonlardan, sistemik hastalıklardan veya bazı ilaçların aşırı dozundan kaynaklanır. Primer nefrotik sendromu tedavi etmek için kullanılan ilaçların yanı sıra, doktorlar ayrıca nefrete neden olan enfeksiyonları tedavi etmek için antibiyotikler reçete ederler. Ek olarak, sistemik hastalıklardan şüpheleniliyorsa, bu hastalıkları tedavi etmek için kullanılan ilaçlar çocuklara verilir.

• Konjenital nefrotik sendrom

Konjenital nefrotik sendrom, anahtar transmembran proteinlerindeki bazı mutasyonlardan kaynaklanır. Doğuştan sorunları olan çocuklar genellikle nefrit belirtilerini azaltan ilaçlarla tedavi edilir. Mevcut tek tedavi bir böbrek naklidir, burada hastalıklı olanı değiştirmek için uygun bir donörden gelen sağlıklı bir böbrek kullanılır. Eşleştirici bir donör bulunana kadar boşaltma işlevini sürdürmek için diyaliz yapılır.

Evde yapılan ilaçlar

Nefrotik sendromu tamamen iyileştiren ev ilaçları olmasa da, nefrotik sendromlu çocuklar için sınırlı bir diyet planı böbrek üzerindeki stresi azaltmada büyük ölçüde yardımcı olabilir. Bu tür çocuklar için diyet aşağıdaki noktaları akılda tutarak planlanmalıdır.

• Ödemi kontrol etmek için düşük tuzlu gıda
• Düşük kolesterol diyeti
• Sınırlı su tüketimi, meyve suyu vs.
• Düşük doymuş yağ

Bağışıklığı artırmak için çocuğa sağlıklı ve dengeli bir diyet verilebilir. Evde uygun tedavi idrardaki albümin seviyelerinin bir yağ çubuğu ile sürekli izlenmesi ve doktor tarafından verilen ilaçların titizlikle takip edilmesidir. Bu kurtarma işlemini hızlandırmak için emin olabilirsiniz.

Çocuklarda Nefrotik Sendromu Önlemenin İpuçları

Nefrotik sendrom konjenital veya idiyopatik ise, korunma mümkün değildir. Bununla birlikte, ikincil nefrotik sendrom bu adımları izleyerek önlenebilir.

• Enfeksiyonları uzak tutmak : Çocukları istenmeyen enfeksiyonlardan korumak için iyi sağlık ve hijyen sağlamak çok önemli olabilir. Daha az enfeksiyon, bağışıklık sisteminin daha az aktivasyonuna neden olur. Bağışıklık sisteminin zarar görmesi nefrotik sendromun başlıca nedenlerinden biridir.
• Diyet : Genel bir düşük karbonhidrat, düşük yağ ve düşük kolesterol diyeti, çocuklarda nefrotik sendromdan kaynaklanan sağlık komplikasyonlarının önlenmesinde çok yardımcı olabilir.
• Egzersiz : Egzersiz, refahın önemli bir parçasıdır. Nefrotik sendrom riski yüksek olan çocuklar, yürüyüş, koşu, yüzme vb. Gibi aktivitelere katılmalıdır. Vücudu etkilemeyen hafif egzersizler remisyon döneminde, sendromun nüksetmesini önlemede çok yardımcı olabilir.

Konjenital Nefrotik Sendrom

Nefrotik sendromun konjenital formu nadir görülen bir alt tiptir ve bazı hayati proteinleri kodlayan genlerdeki mutasyonlardan kaynaklanır. Bazı durumlarda, çocukların doğum sırasında bulaşıcı hastalıklar edinmesi de bu şekilde gerçekleşir. Konjenital nefrotik sendromlu çocuklar, üç ay gibi erken bir sürede hastalığın semptomlarını göstermeye başlar. Mutasyonlarının nefrotik sendroma neden olduğu bulunan genlerin bazıları şunlardır:

• NPHS1-Nefrin geni
• PLCE1- Fosfolipaz C-Epsilon 1
• WT1 - Wilms tümör baskılayıcı gen
• NPHS2-Pododsin geni
• ACTN4 - Alfa aktin 4 geni
• TRPC6- Geçici alıcı potansiyel katyon kanalı C, 6

Bunlardan başka nadir görülen doğuştan sendromlar, semptomlarından biri olarak nefrotik sendroma da sahiptirler:

• Nail-Patella sendromu
• Pierson sendromu
• Schimke immuno-osseöz displazi
• Galloway-Mowat sendromu
• Oculocerebrorenal (Lowe) sendromu

Konjenital nefrotik sendromun bilinen ilk tedavi çizgisi, çocuğa albumin infüzyonlarını uygulamak, kandaki gerekli protein seviyesini korumaktır. Bu, çocuğun durumuna ve mevcut olanaklara bağlı olarak hem tıp merkezinde hem de evde yapılabilir. Bu duruma kalıcı bir tedavi bir böbrek nakli için gitmektir. Bazı durumlarda, doktor hasarın derecesine bağlı olarak yalnızca bir böbreği veya her ikisini de almaya karar verebilir. Çocuk için uygun bir donör bulunana kadar, böbreklerin fonksiyonlarını taklit etmek için diyaliz tedavisi uygulanır.

SSS

Nefrotik Sendrom Relaps mu?

Evet, bazı çocuklarda nefrotik sendrom tekrarlar. Remisyon döneminde, yani çocuğun asemptomatik olduğu süre boyunca, çocuğun nüks belirtileri göstermeye başlaması olasılığı vardır. Ebeveynlerin ve bakıcıların bu belirtilere uyması ve doktorun bilgisine sunulması çok önemlidir. Proteinler için idrarın düzenli olarak izlenmesi, bir yağ çubuğu kullanarak bunları tanımlamanın iyi bir yoludur. Bir bölüm sırasında, doktor nefriti kontrol altına almak için genellikle hafif bir steroid dozu veya diğer immünosupresan tiplerini reçete eder.

Hiç Gidiyor mu?

Genellikle, çocukluk çağı nefrotik sendromu, ilaç tedavisi sonrası iyi bir prognoza sahiptir. Çocuklar ergenliğe geldiğinde, hastalık böbreklere zarar vermeden tamamen iyileştirilir. Bu süre zarfındaki herhangi bir nüks, ilaçlarla da düzeltilebilir. Konjenital nefrotik sendrom durumunda, hasta çocuğunu tamamen rahatlatmak için nakil gerekir.

Çocukluk çağı nefrotik sendromu, erken bir aşamada teşhis edilirse ilaçlar ve yaşam tarzı değişiklikleri ile etkili bir şekilde yönetilebilir. Çocuğun hastalıklarla ve ilaçların yan etkileriyle başa çıkması zor bir aşama olabilir. Ebeveynler ve bakıcılar, ilaçları doğru takip etmek ve güvenli ve sağlıklı bir diyet hazırlamak için bir yardım eli ödünç vererek iyileşme sürecine çok yardımcı olabilirler.