Bebeklerde Batı Sendromu (İnfantil Spazm)

Içerik:

Bu makalede

• Batı spazmı nedir?
• Infantil Spazmları Kimler Alabilir?
• İnfantil Spazm Türleri
• İnfantil Spazmlara Neden Olan Nedir?
• İnfantil Spazmların Belirti ve Belirtileri
• Batı spazmı nasıl teşhis edilir?
• West Sendromu Komplikasyonları
• İnfantil Spazmlar Nasıl Tedavi Edilir?

Adından da anlaşılacağı gibi infantil spazmlar aniden gerizekalı ve bebeğin bedensel hareketlerinde uzun süreli yan etkileri olan temelde küçük nöbetler olan sertliktir. Tüm ebeveynler için bebeklerinin olağandışı spazmodik hareketler sergilediğini görmesi endişe verici bir manzaradır ve erken tanıma ve tedavi daha iyi sonuçlara yol açabilir.

Batı spazmı nedir?

İnfantil spazmları sormak isteyenler için, buna West sendromu veya West spazmı da denir. 2000 bebekte 1'e yakın görülen nadir bir epilepsi şeklidir. Semptomlar bebeğin bir yaş içinde olduğu zaman ortaya çıkmaya başlar ve spazmlar, gelişimin tersine dönmesi ve hypsarrhymi olarak adlandırılan belirli bir düzensiz beyin aktivite paterni ile karakterize edilir. West ismi onu tanımlayan ilk kişiden geliyor - Dr. W. West, 1841'de kendi oğlunda fark ettiğinde.

Bu durumdaki nöbetler sadece birkaç saniyeden az sürecek ve aralarında 5-10 saniyelik boşluk bulunan bir nöbet kümesi olarak birbirine yakın gerçekleşecektir. Spazm sırasında, bebeğin vücudu aniden sertleşebilir, eller ve bacaklar öne doğru eğilebilir, sırt dalabilir ve baş da öne eğilebilir. Bununla birlikte, bazı bebeklerde, spazm bir saniyeden daha az sürer ve ilk başta ve bazılarında fark edilmesi zor olabilir, tek belirti yuvarlanan gözler veya karnında küçük bir çatlak olabilir. Spazmlar genellikle bebek uyandıktan hemen sonra meydana gelir ve uyku sırasında nadir görülür.

Ebeveynler genellikle spazmlar başladıktan kısa bir süre sonra bebeklerinde bir takım değişiklikler olduğunu fark ederler. Bunlardan bazıları:

• Devrilmek, oturmak, gevezelik etmek, sürünmek vb. Gelişimsel dönüm noktalarının kaybı.
• Gülümsemelerin olmaması ve sosyal etkileşimler
• Bebekler telaşlıdır ya da sessizleşir.

Infantil Spazmları Kimler Alabilir?

Bu, 10.000'den 6 bebeği etkileyen nadir bir durumdur. Genellikle 2-12 ay arasında başlar ve en yüksek belirtiler 4-8 ay arasında görülür.

İnfantil Spazm Türleri

Nasıl oluştuklarına ve nedenlerine bağlı olarak, doktorlar infantil spazmları aşağıdaki üç tipten biri olarak söyleyebilir:

1. Semptomatik Batı Sendromu

Bu, West sendromuna bebeğin başka bir koşulundan kaynaklandığı ve doktorun diğer durumun ne olduğunun farkında olduğu bir terimdir. İnfantil spazmı olan bebeklerin% 70-75'ine semptomatik tip teşhisi konur.

2. Kriptojenik Batı Sendromu

Bebek spazmı, doktor başka bir durumun neden olduğunu düşündüğünden şüpheli olduğunda kriptojenik olarak sınıflandırılır ancak bunun ne olduğunu bilmez. Kriptojenik batı sendromu vakaları% 8-42 arasında değişmektedir.

3. İdiyopatik İnfantil Spazmlar

Bebek spazmları, bebek batı spazmlarından önce hem fiziksel hem de zihinsel olarak normal bir hızda gelişirken idiyopatik olarak sınıflandırılır. Ancak bu durumda, altta yatan neden genetiktir ve başka bir durum değildir. Bunlar, vakaların yaklaşık% 9-14'üdür.

İnfantil Spazmlara Neden Olan Nedir?

İnfantil spazmlar beyine zarar veren herhangi bir durumdan kaynaklanabilir ve doğum öncesi (bebeğin doğumundan önce gerçekleşebilir) veya doğum sonrası (bebeğin doğumundan sonra) olabilir. Buna yol açabilecek çok sayıda koşul vardır ve bazıları aşağıda listelenmiştir.

1. Tüböz Skleroz Kompleksi: En yaygın olanlardan biri Tüböz skleroz kompleksidir (TSC). TSC, beyindeki iyi huylu tümörlerin ve vücuttaki diğer birçok organın büyümesini tetiklediği bilinen nadir görülen bir otozomal dominant genetik durumdur. Aynı zamanda, 4-6 aylıkken infantil spazmlı bebeklerde sıkça görülen bebeklerin% 50'sine kadar semptomatik Batı sendromunun önde gelen nedenidir. Bebeklerde TSC varsa normalde ciltlerinde renksiz şişlikler vardır.

2. Down Sendromu İnfantil Spazmlar: Down sendromu gibi genetik bozuklukların, bebeklerde spazmlara da neden olduğu bilinmektedir.

3. Kalıtımsal Olmayan Genler: İnfantil spazmlar, bebekte kalıtımsal olmayan genetik kusurların da bir sonucu olabilir.

4. Diğer Batı Sendromunun Bazı Sebepleri:

• Bebek anne karnındayken veya doğumdan sonra beyindeki gelişim problemleri
• Beyin hasarı
• Beyin yapısında herhangi bir değişiklik
• Beyindeki enfeksiyonlar
• Beyine düşük oksijen beslemesi
• Kafatasında kanama veya kanama
• Beyin lezyonu
• Ensefalit (beyinde iltihap)
• B vitamini eksikliği
• Metabolizma bozuklukları

İnfantil Spazmların Belirti ve Belirtileri

Durumun belirgin belirtileri nöbet ve spazmdır. Her ikisi de hafif veya kuvvetli olabilir ve kümeler halinde göründüklerinde yalnızca birkaç saniye sürebilir. Kısa spazmlar birbiri ardına birkaç saniye arayla devam eder. Hafif bir kriz, bebeğin aniden başını sallar veya ellerini veya bacaklarını anormal şekilde sallar. Daha güçlü bir nöbet dizlerini göğsüne doğru getirerek veya kollarını şiddetli bir şekilde dışarı fırlatıp çekmelerini ve sertleşmelerini sağlayabilir. Bazı nöbetler vücudun sadece bir tarafını etkileyebilir ve ayrıca nöbet öncesi veya sonrasında bebeğin ağladığını da fark edebilirsiniz.

Bebekler ayrıca kaslarını sallıyor veya seğiriyor gibi görünebilir ve buna miyoklonus denir. İki tür olarak sınıflandırılır:

• Pozitif miyoklonus, kasların aniden gerildiği yerler.
• Negatif miyoklonus, kasların aniden gevşemesi.

Dikkat çeken diğer West sendromu semptomları:

• Terlemek
• Soluk veya kırmızı
• Öğrenciler genişler ve karanlık görünür
• Gözler sulanır
• Solunum daha hızlı veya daha yavaş olur
• Kalp atış hızı artar veya azalır

Batı spazmı nasıl teşhis edilir?

Tanı, tipik özelliklerin durumun karakteristik EEG'si ile korelasyonuyla konur. EEG tipik olarak West sendromlu bebeklerde hypsarrhythmia denilen kaotik bir patern gösterir. Kesin neden genellikle her 10 çocuktan 7 ila 8'inde bulunur ve bu durumu doğrulamak için EEG ile birlikte bir dizi başka test yapılır. Bunlardan bazıları MRI, idrar testleri, kan testleri ve spinal sıvı testleri gibi beyin taramalarını içerir.

West Sendromu Komplikasyonları

Ne yazık ki, çoğu çocukta West sendromu gecikmiş gelişim, öğrenme güçlüğü, Otizm ve yaklaşık 10 bebekten 7'sinde ciddi zihinsel sakatlık şeklinde uzun vadeli tepkiler olabilir. Birçoğu erişkinlikte başka tür nöbetler geçirmeye devam ediyor ve her 5 kişiden biri Lennox-Gastaut sendromu adı verilen ciddi bir epilepsi formuna sahip olacak. Özürlülüğün ciddiyeti, West sendromunun altında yatan nedene bağlı olacaktır ve genellikle şöyle gözlenir:

• Daha önce de yoldalarsa zihinsel yeteneklerini sürdürebilirler ya da sadece hafif bir sakatlığı olabilirler.
• Bir beyin hasarı buna neden olursa, daha ciddi problemleri olacaktır.

İnfantil Spazmlar Nasıl Tedavi Edilir?

Bu durumun tedavisi doktorunuzun uzmanlarla çalışmasını gerektirir ve aşağıdaki yaklaşımları tek tek veya kombinasyon halinde içerir:

1. İlaç ve İlaçlar

İlaç tedavisi en yaygın tedavi yöntemidir ve doktor, aşağıdakiler gibi çeşitli ilaçlar deneyecektir:

• ACTH hormonu
• Vigabatrin gibi nöbet ilaçları
• Prednizon gibi steroidler
• B6 Vitamini

2. Ketojenik Diyet

Doktorlar tarafından yağ bakımından zengin ve düşük karbonhidrat içeren ketojenik bir diyet önerilebilir. Bu diyetler sadece beslenme uzmanlarının gözetimi altında verilmelidir ve kendi başınıza denenmemelidir. Bebeğe düzenli emzirme ile birlikte ketojenik bir formül verilmesi gerekecektir. Doktor, tedaviye başlamak için bebeği hastaneye bile kabul edebilir.

3. Cerrahi

Bebeğin beyin taramalarında lezyonlar görülürse, ameliyat yapılabilir. Genellikle korpus kallosotomi adı verilen ve nöbetlerin yoğunluğunu azaltacak olan bölünmüş beyin ameliyatı adı verilen bir prosedür gerçekleştirilir.

West sendromlu bebeklerin çoğu tedaviye iyi yanıt verir ve uzun süreli görünüm durumun altında yatan nedene bağlıdır.