Yenidoğan Bebeğinde Konjenital Diyafragma Fıtığı

Içerik:

Bu makalede

• Diyafragma Fıtığı Nedir?
• Yenidoğan Bebeklerde Diyafragma Fıtığı Ne Kadar Yaygındır?
• Diyafragma Fıtığı Tipleri
• Nedenler
• belirtiler
• Teşhis ve Testler
• Riskler ve Komplikasyonlar
• tedavi
• Çocuğunuz Ne Zaman Boşaltılacak
• Çocuğunuz Nasıl Kurtarır?
• Çocuğunuzdaki Diyafragma Fıtığını Önleyebilir misiniz?
• SSS

Konjenital diyafragma fıtığı (CDH) olarak da bilinen Diyafragma Fıtığı, 3000 gebelikte yaklaşık bir tanesinde ortaya çıkan, çok nadir görülen bir konjenital sakatlık şeklidir. Hamileliğin erken döneminde gelişmekte olan fetüste ortaya çıkan bir anormalliktir. Karnı göğüsten ayıran diyaframdaki açıklık, karın boşluğundaki organların göğüs boşluğuna hareket etmesine neden olur. Bebek doğduğunda gelişmemiş akciğerlere ve buna bağlı solunum problemlerine yol açar. CDH erken saptanabilir ve hamilelik sırasında veya doğum sonrası tedavi edilebilir.

Diyafragma Fıtığı Nedir?

Diyafram, karnı göğüs boşluğundan ayıran düz ve geniş bir kastır. Yaklaşık 8 haftalıkken fetüste oluşmaya başlar. Diyafram tamamen oluşmadığında, arkasında konjenital diyafragma fıtığı olarak adlandırılan bir kusura yol açan bir delik bırakır. CDH'lerin çoğu sol tarafta meydana gelir ve boşluk, bağırsak, mide, karaciğer, dalak ve böbrekler gibi karın organlarının fetusun göğsüne itilmesine izin verir. Bu organlar göğüs boşluğuna girdiğinde, akciğerlerin normal olarak ihtiyaç duyacağı alanı tamamen geliştirmek için işgal ederler. Bu, bir veya her iki akciğerin gelişimini etkiler. Fetüs, plasentanın tüm oksijeni sağladığı için rahimde nefes almak için akciğerlere ihtiyaç duymaz. Bununla birlikte, bebek CDH ile doğduğunda, akciğerler bebeğin hayatta kalması için yeterli oksijen sağlamak için çok küçüktür. Bebeklerde diyafragma hernisi iyi iyileşme şansı ile cerrahi olarak tedavi edilebilir.

Yenidoğan Bebeklerde Diyafragma Fıtığı Ne Kadar Yaygındır?

Diyafragma hernisi, yenidoğanlarda nispeten nadir görülen bir herni türüdür. Rakamlar 2500 ila 3000 doğumda bir tanesinde doğumsal diyafragma fıtığı vakaları olduğunu göstermektedir.

Diyafragma Fıtığı Tipleri

Diyafragma fıtığı iki tipe ayrılabilir:

1. Bochdalek Fıtığı

Bochdalek Fıtığı vakaların yaklaşık yüzde 80 ila 90'ını oluşturuyor ve diyaframın yanını ve arkasını içeriyor. Mide, dalak, karaciğer ve bağırsaklar gibi organlar normal olarak göğüs boşluğuna taşınır. Bu tipte, diyafram tamamen gelişmeyebilir veya diyafram oluşturulurken bağırsak sıkışabilir.

2. Morgagni Fıtığı

Morgagni fıtığı oldukça nadir görülür ve vakaların yaklaşık yüzde 2'sini oluşturur. Diyaframın ön kısmında bir delik içerir. Karaciğer ve / veya göğüs boşluğuna itilen bağırsakla karakterizedir.

Nedenler

Diyafragma fıtığı, birden fazla faktörü içeren bir durumdur; hem genetik hem de çevresel. Bebeklerde diyafragma hernisinin nedenlerinden bazıları şunlardır:

• Doku oluşumu sırasında deformasyona neden olan kromozomal ve genetik anormallikler
• Diyaframın eksik gelişmesine neden olan beslenme sorunları
• Morgagni fıtığı gibi durumlarda, diyaframın ortasında uzanan tendonun yanlış gelişimi
• Diyafragma fıtığı olan bebeklerin% 40'ı, az gelişmiş akciğer dokusu ve bölgedeki kan damarları gibi başka problemlere sahiptir. Diyafragma fıtığının az gelişmiş dokulara neden olup olmadığı belirsizdir veya bunun tam tersi bir yoldur.

belirtiler

Bebeklerde diyafragma fıtığı belirtileri şunlardır:

• Solunum zorluğu CDH'nin ilk belirtisidir. Bebek doğar doğmaz akciğerleri göğüs boşluğu aşırı kalabalık olduğu için düzgün çalışamaz.
• CDH'li bebeklerde hızlı nefes alma, aynı zamanda taşipne olarak da bilinir. Oksijen seviyeleri düşük olduğundan, akciğerler daha hızlı bir şekilde nefes alarak telafi etmeye çalışır
• Cildin solması ayrıca vücutta yeterince oksijen olmadığı zaman da görülür. Bu mavi görünmesini sağlar (siyanoz)
• Hızlı kalp atış hızı (taşikardi), kalp vücuda oksijen sağlamak için daha fazla pompalamaya çalışırken bir semptomdur
• Bebeğin azalmış veya yok nefes sesleri. Bebeğin akciğerleri tam olarak gelişmemiş olacağından CDH'de sık rastlanır. Etkilenen tarafta nefes alma sesi neredeyse yok veya duyulmuyor
• Bağırsakların bir kısmı göğüste olduğu için göğüs boşluğunda bağırsak sesleri duyulur.

Teşhis ve Testler

Doğuştan diyafragma hernisi genellikle bebek doğmadan önce teşhis edilir. Fetüsün rutin ultrason muayenesinde olguların yaklaşık yarısı keşfedilmiştir. Rahimdeki artmış amniyotik sıvı gibi kırmızı bayraklar genellikle bir işarettir. Hamilelik sırasında yapılan ultrason muayenelerinde fark edilmezse, bebeklerin doğduktan sonra CDH'lerin gösterdiği belirti ve semptomlar vardır. Belirtilere dayanarak, doktor CDH'yi teşhis etmek için aşağıdaki testlere gidebilir:

• X-ışını muayenesi
• Göğüs boşluğunun gerçek zamanlı görüntülenmesi için ultrason taraması
• Karın ve göğüs boşluğunun doğrudan izlenmesini sağlayan BT taramaları
• Organların kesin bir değerlendirmesini yapabilen MRG taramaları

Riskler ve Komplikasyonlar

• Ciddiyetine bağlı olarak, çocuklar daha sonraki ameliyatları gerektirebilecek tedaviden sonra CDH nüksü geçirebilirler
• Solunum problemleri yaygın olarak CDH'li bebeklerde görülür. Bunlar pulmoner hipertansiyona (akciğerlere kan akışını kısıtlı) sahiptir ve evde oksijene ihtiyaç duyabilirler. Ayrıca Solunum Sinsit Virüsü (RSV) gibi virüslerden kaynaklanan enfeksiyonlara karşı hassastırlar.
• Bebeklerde ayrıca beslenme ve ağızdan kaçınma ve Gastroözofageal reflü hastalığı (GÖRH) gibi mide-bağırsak sorunları vardır.
• Bağırsaklar cerrahi olarak karın bölgesine geri taşındığında da barsak tıkanması ve kabızlık görülebilir.
• Yaşlandıkça, iskelet gelişimi, işitme ve gelişimsel gecikmeler ile ilgili problemleri de vardır.

tedavi

CDH tedavisi, durumun ne kadar şiddetli olduğuna ve uzun vadede istenen sonuçları veren en güvenli seçeneklerin ne olduğuna bağlıdır.

Hamilelikte

• Bebekte CDH şiddetliyse, hala rahim içindeyken perkütan fetal endolüminal trakeal tıkanma (FETO) adı verilen bir teknik kullanılarak tedavi edilebilir. Karmaşık bir prosedür olarak, yalnızca bazı çok ihtisas hastanelerinde mevcut olabilir
• FETO bebeğin ön borusuna küçük bir balon yerleştirmek için anahtar deliği ameliyatı kullanır. Yaklaşık 26-28 hafta gebelikte yapılan balon, bebeğin akciğerlerini gelişmesini teşvik eder. Hamilelik sırasında veya doğum sırasında çıkarılır.
• FETO'nun karmaşık bir operasyon olması yırtılmış membranların ve erken doğum riskini taşır. Uzman, seçenekleriniz konusunda size tavsiyelerde bulunabilir ve rehberlik edebilir
• CDH şiddetli değilse, müdahale etmeden beklemek tercih edilen bir seçenektir.

Doğumdan Sonra

• Cerrahi, diyafragma fıtığının doğumdan sonra nasıl tedavi edildiğinin ilk adımıdır. CDH acil cerrahi müdahale gerektirir ve doğumdan 48 ila 72 saat kadar erken bir sürede yapılabilir.
• Ameliyattan önce, bebekler Yenidoğan yoğun bakımda tutulmalıdır çünkü CDH hayatı tehdit edicidir. Nefes almalarına yardımcı olmak için mekanik ventilatör adı verilen bir solunum cihazı üzerine yerleştirilecektir.
• Bebeğin durumu stabil olduğunda, mide, bağırsak ve diğer organları tekrar karın içine hareket ettirmek için ameliyat yapılır. Diyaframdaki delik daha sonra tamir edilir

Çocuğunuz Ne Zaman Boşaltılacak

Çoğu bebek, ameliyattan sonra kendi başlarına yapabilinceye kadar nefes almalarına yardımcı olmak için Yenidoğan yoğun bakım altında kalmak zorunda kalacaktır. CDH'nin ciddiyetine bağlı olarak, kalışları yoğun bakımda yaklaşık 3 ila 12 hafta arasında değişebilir.

Çocuğunuz Nasıl Kurtarır?

Bebek ameliyattan sonra akciğerleri nefes almak için yeterince iyileşene kadar ventilatörde kalacaktır. Bağırsakların iyileşmesi ve düzgün çalışması için zamana ihtiyacı olacaktır. Bu süre zarfında bebek gerekli yiyecek ve beslenmeyle beslenir. Hazır olduklarında, az miktarda anne sütü veya karnına giren bir tüpten beslenen formüle sahip olabilirler. İyileştikçe, doğrudan beslenen göğüs veya biberon olabilirler.

Çocuğunuzdaki Diyafragma Fıtığını Önleyebilir misiniz?

Konjenital diyafragma hernisinin bilinen bir önlenmesi yoktur. Ailede çalışıyorsa, çiftler genetik danışmanlık isteyebilir.

SSS

1. Diyafragma Fıtığı Olan Başka Bir Çocuğa Sahip Olma Olanağı Var mı?

Sonraki bir hamilelikte CDH'li başka bir bebeğiniz olması çok düşük bir ihtimaldir. Bunun olma ihtimali yaklaşık yüzde 2'dir.

2. Diyafragma Fıtığı Gelecekte Bir Sorun Olabilir mi?

CDH'nin ciddiyetine bağlı olarak, bazı bebekler daha sonraki yıllarda tamamen işlevsel bir yaşam sürdürebilirler. Bununla birlikte, bazı çocuklar uzun süre oksijene ve ilaca ihtiyaç duyacaktır. Bazılarının gastrointestinal ve büyüme ve gelişme problemleri olduğu bilinmektedir.

Konjenital diyafragma hernisi oldukça nadirdir, ancak genel olarak pozitif prognozlu tedavi edilebilir bir konjenital özürlülüktür.